ΣΠΑΝΙΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ
Σκληρόδερμα: Ένα χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα που “χτυπά” όλο το σώμα

skliroderma

Η συχνότητα εμφάνισης της νόσου υπολογίζεται από 1:10.000-1:30.000 στον γενικό πληθυσμό. Συνήθως προσβάλλει γυναίκες ηλικίας 40-60 ετών, ενώ το ποσοστό εμφάνισης είναι 4 γυναίκες προς 1 άνδρα. Είναι προφανές ότι η νόσος “προτιμά” κυρίως γυναίκες ηλικίας μεταξύ των 20-50 ετών και σπανιότερα τα παιδιά.

Οι δύο βασικές της μορφές είναι:
Το Εντοπισμένο Σκληρόδερμα, όπου υπάρχει προσβολή μόνο του δέρματος του ασθενούς, κυρίως χεριών και προσώπου.
Το Συστηματικό Σκληρόδερμα (με υποκατηγορίες την περιορισμένη Σκληροδερμία ή Σύνδρομο CREST και τη διάχυτη δερματική Σκληροδερμία) όπου, εκτός από το δέρμα, προσβάλλονται και τα άλλα εσωτερικά όργανα (νεφρός, οισοφάγος, καρδιά, πνεύμονες).

Συμπτώματα
Τα συμπτώματα του Σκληροδέρματος ποικίλλουν αρκετά από ασθενή σε ασθενή, όπως και η βαρύτητα της νόσου, η οποία εξαρτάται τόσο από τα όργανα που προσβάλλονται, όσο και από την έκταση προσβολής τους.

Κάποιες από τις πιο συνηθισμένες εκδηλώσεις της νόσου είναι:

Το Φαινόμενο Raynaud
Προκαλείται από πάχυνση του τοιχώματος των μικρών αρτηριδίων, στένωση και απόφραξή τους, που με τη σειρά της οδηγεί σε περιορισμό ή διακοπή της κυκλοφορίας του αίματος στα δάκτυλα των χεριών και των ποδιών, κυρίως μετά από έκθεση στο κρύο.

Τα Δακτυλικά Έλκη
Επώδυνες πληγές στα δάκτυλα είναι αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων, η οποία οφείλεται στην υποκείμενη αγγειοπάθεια, και εμφανίζονται περίπου στο 30-60% των ασθενών με Σκληρόδερμα.
Τα Δακτυλικά Έλκη επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής των ασθενών, μιας και δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητές τους. Μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές, όπως επιμολύνσεις, γάγγραινα, έως και ακρωτηριασμό.

Σκληροδακτυλία
Τα δάκτυλα στην αρχή είναι πρησμένα, σαν λουκάνικο, έτσι που να μην κλείνουν εύκολα σε γροθιά. Με την πάροδο μηνών, τα δάκτυλα γίνονται πιο σκληρά και μπορεί να έχουν δυσκολία και στο άνοιγμα (έκταση) και στο κλείσιμο (κάμψη).
Οι αρθρώσεις των δακτύλων μπορεί να πονούν, ιδίως το πρωί με το ξύπνημα. Αυτό δημιουργεί δυσκολίες στη δουλειά, ακόμα και στις βασικές καθημερινές ασχολίες, όπως το φαγητό και η περιποίηση του σώματος.

Δύσπνοια
Οι ασθενείς με Σκληρόδερμα μπορεί να έχουν δύσπνοια προσπάθειας. Η δύσπνοια προσπάθειας είναι δυσκολία στην αναπνοή, λαχάνιασμα (δεν φτάνει ο αέρας), ή φούσκωμα με την προσπάθεια. Για τον λόγο αυτόν, οι ασθενείς με Σκληρόδερμα πρέπει να αποφεύγουν το κάπνισμα.
Στο Σκληρόδερμα, η δύσπνοια μπορεί να οφείλεται σε δύο αιτίες: (α) σε πνευμονική ίνωση (β) σε πνευμονική αρτηριακή υπέρταση.
Μεγάλο ποσοστό των ασθενών εμφανίζει προσβολή του πνεύμονα, η οποία μπορεί να οδηγήσει σε διάμεσο πνευμονική ίνωση, με συνέπειες την ελάττωση της λειτουργίας των πνευμόνων, την αναπνευστική ανεπάρκεια και τον πρώιμο θάνατο. Βαριά πνευμονική ίνωση παρατηρείται στο 16% των ασθενών με διάχυτη μορφή της νόσου. Η πιο σημαντική επιπλοκή των πνευμόνων είναι η πνευμονική υπέρταση, η οποία εμφανίζεται σε ποσοστό 8-12% και αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου.
Άλλες κλινικές εκδηλώσεις είναι η δυσφαγία, ο οπισθοστερνικός καύσος, η οισοφαγίτιδα, οι διαταραχές κινητικότητας του λεπτού εντέρου, τα εκκολπώματα παχέος εντέρου λόγω προσβολής του γαστρεντερικού συστήματος, ενώ η προσβολή των νεφρών προκαλεί υπέρταση και ταχέως εξελισσόμενη νεφρική ανεπάρκεια.

Διάγνωση
Η διάγνωση της νόσου είναι κυρίως κλινική και γίνεται με τη βοήθεια διαγνωστικών εργαλείων, όπως αιματολογικές εξετάσεις, αξονική τομογραφία πνευμόνων, υπερηχογράφημα καρδιάς και τριχοειδοσκόπηση, που ενδείκνυται για τα Δακτυλικά Έλκη.

Θεραπεία
Οριστική θεραπεία για την αντιμετώπιση του Σκληροδέρματος δεν υπάρχει, αλλά η έρευνα είναι συνεχής και εξελισσόμενη. Υπάρχουν θεραπευτικές αγωγές, οι οποίες περιορίζουν την εμφάνιση συγκεκριμένων εκδηλώσεων της νόσου και καθορίζονται από τον θεράποντα ιατρό.

Πηγές
http://www.tosomasoumilaei.gr
http://www.arthritis.org.gr


Διαβάστε επίσης…

 Σαρκοείδωση: Μία δύσκολη νόσος