Μαρία Λυσάνδρου
_Το σκληρόδερμα είναι ένα νόσημα, για το οποίο οι περισσότεροι δεν γνωρίζουμε πολλά. Περί τίνος ακριβώς πρόκειται;
Το Σκληρόδερμα είναι ένα σπάνιο χρόνιο αυτοάνοσο νόσημα που προσβάλλει, εκτός από τις αρθρώσεις, και άλλα όργανα του σώματος, όπως τα δάκτυλα χεριών, ποδιών, τον γαστρεντερικό σωλήνα, τον πνεύμονα, το ήπαρ, καρδιά κ.λπ.. Χαρακτηρίζεται από διαταραχή του ανοσοποιητικού συστήματος, σε συνδυασμό με μικρο- και μακρο-αγγειακές διαταραχές, οι οποίες οδηγούν σε υπερβολική εναπόθεση κολλαγόνου, με αποτέλεσμα την ίνωση του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων.
_Υπάρχουν στοιχεία σχετικά με τα άτομα που πάσχουν από σκληρόδερμα στη χώρα μας; Ποια τα βασικότερα χαρακτηριστικά τους;
Ο αριθμός των ατόμων που πάσχουν από σκληρόδερμα υπολογίζεται περί τα 2,5 εκατομμύρια παγκοσμίως. Στην Ελλάδα περίπου 2.500 άτομα πάσχουν από σκληρόδερμα. Οι γυναίκες προσβάλλονται συχνότερα από τους άνδρες, με αναλογία 5:1. Η νόσος εμφανίζεται συχνότερα μεταξύ της 3ης και 5ης δεκαετίας της ζωής.
_Κι ενώ, εκ πρώτης όψεως, το νόσημα φαίνεται κυρίως δερματολογικό, αρμόδιος ειδικός για να παρακολουθήσει έναν ασθενή με σκληρόδερμα είναι ο ρευματολόγος. Πόσο συχνή είναι αυτή η παρανόηση και τι συνέπειες μπορεί να έχει για την πορεία της υγείας ενός ασθενούς;
Ο όρος «σκληρόδερμα» σημαίνει, ετυμολογικά, σκληρό δέρμα. Αλλά το σκληρόδερμα είναι κάτι πολύ περισσότερο από μια δερματική διαταραχή. Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι συνήθως οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου, με σταδιακή σκλήρυνση και πάχυνση του δέρματος στα χέρια, το πρόσωπο, τα πόδια, την κοιλιά και τον θώρακα. Η έγκαιρη παραπομπή στον ρευματολόγο είναι σημαντική για την εξέλιξη της νόσου.
_Ποιες οι αιτίες εμφάνισης του σκληροδέρματος; Καθ’ ότι αυτοάνοσο νόσημα, υπάρχουν συγκεκριμένοι παράγοντες κινδύνου που είναι καλό να έχουμε υπ’ όψιν μας;
Η αιτιολογία της νόσου δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, φαίνεται ότι στην παθογένειά της εμπλέκονται γενετικοί και περιβαλλοντικοί παράγοντες. Όπως και στα άλλα αυτοάνοσα νοσήματα, υπάρχει διαταραχή στο ανοσοποιητικό σύστημα.
_Ποιες είναι οι μορφές του σκληροδέρματος;
Οι δύο βασικές μορφές της νόσου είναι το Εντοπισμένο Σκληρόδερμα, όπου υπάρχει προσβολή μόνο περιοχών του δέρματος του ασθενούς, και το Συστηματικό Σκληρόδερμα, στο οποίο, εκτός από το δέρμα, προσβάλλονται και εσωτερικά όργανα, όπως οι πνεύμονες, η καρδιά, ο οισοφάγος, ή οι νεφροί.
Το Συστηματικό Σκληρόδερμα (ή Συστηματική Σκλήρυνση) διακρίνεται περαιτέρω σε δύο υποκατηγορίες: στο Περιορισμένο Συστηματικό Σκληρόδερμα (ή σύνδρομο CREST) και στο Διάχυτο Συστηματικό Σκληρόδερμα, τα οποία διαφέρουν μεταξύ τους στον τύπο της δερματικής προσβολής, αλλά και στον τρόπο που προσβάλλουν τα εσωτερικά όργανα.
Tο σκληρόδερµα είναι κάτι πολύ περισσότερο από µια δερµατική διαταραχή. Οι δερµατικές αλλοιώσεις είναι συνήθως οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου.
_Ποια είναι τα αρχικά συμπτώματα του Συστηματικού Σκληροδέρματος;
Οι δερματικές αλλοιώσεις είναι συνήθως οι πρώτες εκδηλώσεις της νόσου και αναπτύσσονται αθόρυβα σε διάστημα μηνών, έως ετών. Από τα πρώτα συμπτώματα είναι το «φαινόμενο Raynaud», καθώς και τα σκληρά οιδηματώδη (πρησμένα) δάκτυλα. Σταδιακά εγκαθίσταται η τυπική σκλήρυνση και του δέρματος των δακτύλων των χεριών (σκληροδακτυλία), του προσώπου και των ποδιών.
_Τι είναι το φαινόμενο Raynaud (Ρεϊνό);
Το φαινόμενο Raynaud είναι μια αγγειακή διαταραχή (σύσπαση των αγγείων) που χαρακτηρίζεται από επεισόδια εναλλαγής του χρώματος του δέρματος των χεριών ή των ποδιών από λευκό σε μελανό και ερυθρό, και κατόπιν επάνοδο στο φυσιολογικό, μετά από έκθεση στο κρύο, ή από συναισθηματικό στρες. Διακρίνεται σε Πρωτοπαθές, όταν δεν συνοδεύεται από άλλο (υποκείμενο) νόσημα, και σε Δευτεροπαθές, όταν εμφανίζεται στο πλαίσιο κάποιου νοσήματος, όπως π.χ. σκληροδέρματος, συστηματικού ερυθηματώδους λύκου κ.λπ.
_Ποιες είναι οι πιο σοβαρές επιπλοκές της νόσου;
Από τις πλέον σοβαρές επιπλοκές της νόσου είναι η προσβολή των πνευμόνων και τα δακτυλικά έλκη. Πνευμονική ίνωση παρατηρείται στο 16% και πνευμονική υπέρταση στο 8-12% των ασθενών με διάχυτη μορφή της νόσου.
Η προσβολή των πνευμόνων στο σκληρόδερμα αποτελεί την κύρια αιτία θανάτου των ασθενών. Εκδηλώνεται με συμπτώματα, όπως ξηρός βήχας και δύσπνοια στην κόπωση, τα οποία αρχικά μπορεί να είναι ήπια και να επιδεινώνονται σταδιακά.
Τα δακτυλικά έλκη, δηλαδή επώδυνες πληγές στα δάκτυλα, είναι αποτέλεσμα της περιορισμένης αιμάτωσης των αγγείων και εμφανίζονται στο 30-60% περίπου των ασθενών με σκληρόδερμα. Τα δακτυλικά έλκη επηρεάζουν αρνητικά την ποιότητα ζωής των ασθενών, καθώς δυσχεραίνουν τις απλές καθημερινές δραστηριότητές τους.
_Σε ποιες εξετάσεις ενδείκνυται να προχωρήσει κάποιος προκειμένου να διαπιστώσει εάν πάσχει από σκληρόδερμα;
Για τη διάγνωση του σκληροδέρματος απαιτείται μια σειρά εξετάσεων. Το αναλυτικό ιστορικό και η κλινική εξέταση από τον ρευματολόγο αποτελούν τα βασικά εργαλεία. Στη συνέχεια, απαιτείται εργαστηριακός έλεγχος, με εξετάσεις αίματος (συμπεριλαμβανομένων ειδικών ανοσολογικών εξετάσεων) και η τριχοειδοσκόπηση, με την οποία αναγνωρίζονται οι χαρακτηριστικές αλλοιώσεις των μικρών αγγείων, ακόμη και πριν εμφανιστεί η σκληροδερμία.
_Ποιες οι θεραπευτικές οδοί που ακολουθούνται για την αντιμετώπιση του συγκεκριμένου νοσήματος;
Η θεραπεία είναι διαφορετική για κάθε ασθενή και εξαρτάται από τη μορφή, το είδος των οργάνων που έχουν προσβληθεί, το στάδιο και τη χρονική περίοδο της νόσου.
_Υπάρχει οριστική θεραπεία για το σκληρόδερμα;
Οριστική θεραπεία για την αντιμετώπιση του σκληροδέρματος δεν υπάρχει. Υπάρχουν, όμως, θεραπείες που επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου και μειώνουν τη βαρύτητα των συμπτωμάτων, όπως ανοσορρυθμιστικά/ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, αποκλειστές διαύλων ασβεστίου, ανάλογα προστακυκλίνης, αναστολείς φωσφοδιεστεράσης-5, ανταγωνιστές του υποδοχέα της ενδοθηλίνης-1 και αναστολείς τυροσίνης κινάσης.
Στόχοι της θεραπείας είναι η μείωση των επιπλοκών της νόσου και η αύξηση του προσδόκιμου επιβίωσης.
_Υπάρχουν τρόποι πρόληψης; Ενδεχομένως κάποιες συγκεκριμένες προσαρμογές στον τρόπο ζωής;
Η καθημερινότητα μπορεί να είναι δύσκολη λόγω του πόνου και της δυσκαμψίας. Οι ασθενείς θα πρέπει να ακολουθούν έναν υγιεινό τρόπο ζωής, με διακοπή του καπνίσματος και του αλκοόλ, με υιοθέτηση μιας σωστής διατροφής, αποφυγή του στρες και συχνή άσκηση. Επίσης, θα πρέπει να φροντίζουν να διατηρούν ζεστά τα χέρια και τα πόδια τους.
Ωστόσο, είναι ιδιαίτερα σημαντικό τα συμπτώματα της νόσου να αναγνωρίζονται έγκαιρα. Η έγκαιρη διάγνωση, σε συνδυασμό με την κατάλληλη θεραπευτική αγωγή, μπορούν να βοηθήσουν στην αντιμετώπιση των σοβαρών επιπλοκών του σκληροδέρματος και να βελτιώσουν την ποιότητα ζωής των ασθενών.